Lanseeraa Chenodeoxycholic acid Leadiant

Mikä on kodeodeoksikoolihappo johtava?

Chenodeoxycholic acid Leadiant on lääke, jota käytetään steril-27-hydroksylaasipuutoksesta johtuvien primaaristen sappihapposynteesien synnynnäisten häiriöiden hoitoon imeväisillä, 1 kuukauden - 18 vuoden ikäisillä lapsilla ja nuorilla sekä aikuisilla. Tauti tunnetaan nimellä cerebrotendinous ksantomatoosi tai lyhytaikaisesti CTX. Lääke sisältää vaikuttavana aineena kenodeoksikoolihappoa.

Kuinka Chenodeoxycholic acid Leadiant -valmistetta käytetään?

Aikuisille tavallinen päivittäinen annos on 750 mg / vrk jaettuna kolmeen annokseen. Suurentaminen 1000 mg: aan päivässä on mahdollista, jos 750 mg: n vuorokausiannos ei riitä normalisoimaan seerumin kolestanolitasoa ja virtsan sappialkoholipitoisuutta.

Lapsilla annos on 5 mg / kg / vrk. Myös tässä annos jaetaan 3 päivittäiseen annokseen. Jos laskettu annos ei ole 250 mg: n kerroin, on valittava lähin alle 15 mg / kg / vrk alle oleva annos, jos tämä annos riittää normalisoimaan kolestanolipitoisuuden seerumissa ja / tai sapen alkoholipitoisuuden virtsa.

Kenodeoksikoolihapon vaikutus

CTX: ssä vika CYP27A1-geenissä aiheuttaa puutteen steroli-27-hydroksylaasissa. Tämä puute estää primaaristen sappihappojen synteesin klassisilla ja vaihtoehtoisilla synteettisillä reiteillä. Koolihappoa tuotetaan kuitenkin edelleen vaihtoehtoisella mikrosomaalisynteesireitillä. Tämä johtaa vakavaan ksenodeoksikoolihapon puutteeseen ja suhteelliseen kolihapon ylimäärään.

Kenodeoksikoolihapon puute aiheuttaa puutteellista palautetta CTX: ssä kolesteroli-7-alfa-hydroksylaasin (CYP7A1) ja HMG-CoA-reduktaasin avulla, mikä johtaa epätyypillisten sappihappojen, sappialkoholien ja kolestanolin muodostumiseen, mikä johtaa taudin patologisiin seurauksiin. .

Chenodeoxycholic acid Leadiant -sivuvaikutukset

Ummetus ja poikkeavat maksan toimintakokeet voivat johtaa. Taajuutta ei voida arvioida, koska tietoja ei ole riittävästi.

Harvinaislääkkeet

Chenodeoxycholic acid Leadiant on niin kutsuttu harvinaislääke, jota käytetään harvinaisen sairauden hoitoon. Lääke sai tämän nimen 16. joulukuuta 2014.

!-- GDPR -->