Menieren tauti

määritelmä

Ranskalainen lääkäri Prosper Menière kuvasi Menièren taudin ensimmäisen kerran vuonna 1861 ja nimettiin hänen mukaansa. Menièren tauti on toistuva, kohtausten kaltainen sisäkorvan sairaus, joka liittyy klassiseen oireiden triadiin, johon kuuluvat huimaus, vaihteleva kuulonalenema ja tinnitus.

Epidemiologia

Menièren tautia esiintyy yleensä 30-60-vuotiaiden välillä. Tauti voi esiintyä harvoin lapsuudessa. Esiintyvyys on noin 200/100 000 väestöä. Esiintyvyys on noin 13/100 000 väestöä. Naiset ovat hieman todennäköisemmin sairastuneita kuin miehet. Aluksi Meniere-tauti esiintyy yleensä vain toisella puolella. Taudin aikana korvat voivat vaikuttaa molemmin puolin.

syitä

Menièren taudin syy on todennäköisesti endolymfaattinen hydrops. Taudin tarkkaa etiologiaa ei ole vielä selvitetty varmuudella. Uskotaan, että tulehdus liittyy taudin kehittymiseen. Lisäksi keskustellaan virusinfektioiden, fyysisen tai henkisen stressin tai sisäkorvan verenkierron vaihteluiden syy-yhteydestä Menièren taudin kehittymiseen.

Perheellistymisen vuoksi keskustellaan taudin kehittymisen geneettisistä tekijöistä. Tauti näyttää olevan geneettinen noin 5 prosentissa. Autosomaalisesti hallitsevaa perintömallia epäillään.

Patogeneesi

Taudin tarkkaa patogeneesiä ei ole vielä täysin ymmärretty.

Histopatologisessa tutkimuksessa endolymfaattinen hydrops näytettiin patognomonisena löydöksenä. Tämä endolymfan patologinen lisääntyminen johtuu todennäköisesti toisaalta vedenpoiston ruuhkautumisesta tai resorptiohäiriöstä endolymfaattisen pussin kautta ja toisaalta endolymfan ylituotannosta stria vascularis -alueen alueella. Oletettavasti kohonnut paine johtaa halkeamiin Reissner-kalvossa. Tämä erottaa normaalisti endo- ja perilymfatilan. Tämän seurauksena kaliumpitoinen endolymf sekoittuu natriumipitoisen perilymfan kanssa. Perilymfassa on lisääntynyt kaliumpitoisuus ja seurauksena vestibulaaristen ja sisäkorvakarvojen solujen depolarisaatio, joka aiheuttaa taudin oireita.

Oireet

Menièren taudin tyypillinen oireiden kolmikko koostuu äkillisestä huimauksesta, johon voi liittyä pahoinvointia ja oksentelua, tinnitus ja akuutti vaihteleva kuulonalenema. Monet potilaat ilmoittavat myös paineen tunne korvissaan. Kohtaukset kestävät minuuteista tunteihin. Kohtausten aikana voi esiintyä myös vegetatiivisia oireita, kuten hikoilua. Huimaushyökkäysten luonne on yleensä kääntymässä. Liikkeellä on taipumus pahentaa huimausta. Kuulohäviö esiintyy aluksi äänen tuntohäiriöksi pääasiassa matalalla taajuusalueella ja vaihtelee. Kohtauksettomassa jaksossa matalataajuinen kuulonalenema jatkuu yleensä, mikä voi myöhemmin muuttua haimatulehdukseksi taudin aikana. Tinnitus voi olla myös krooninen. Sillä on yleensä matalataajuinen, meluisa luonne. Taudin aikana tauti etenee yleensä ja siten myös sisäkorvan kuulonalenema.

Psykosomaattisia oireita, kuten pelkoa tai lisääntynyttä ärtyneisyyttä, voi myös esiintyä. Taudin aikana voi syntyä pysyvä epävarmuuden tunne ja huimaus reaktiivisen psykogeenisen huimauksen muodossa. Monet potilaat eivät kykene työskentelemään. Joten ei ole yllättävää, että Menièren tautia sairastavat potilaat ilmoittavat merkittävistä elämänlaadun heikkenemisistä.

Menièren hyökkäystä voivat edeltää prodromit, kuten korvan kohinan lisääntyminen, korvan paine tai kuulon heikkeneminen ennen huimausta.

Vestibulaariset pudotushyökkäykset

Kliininen kuva voi johtaa ns. Vestibulaarisiin "pudotushyökkäyksiin". Nämä ovat äkillisiä kaatumisia tai melkein putoavia tapahtumia ilman tajunnan menetystä. Ne vaikuttavat noin 5 prosenttiin Menièren potilaista. Potilaat ovat siten heikentyneet jokapäiväisessä elämässä ja vaarassa loukkaantumisista.

Diagnoosi

Menièren taudin diagnoosin alussa on perusteellinen anamneesi. Tämä voi olla jo uraauurtavaa myöhempää diagnoosia varten. Tätä seuraa potilaan fyysinen tutkimus, joka sisältää ENT-tilan arvioinnin, Frenzel-lasitutkimuksen ja virityshaarukan tutkimuksen.

ENT-tilatutkimus paljastaa yleensä huomaamattoman korvatutkimuksen. Frenzel-lasilla tehty tutkimus osoittaa vaakasuoran spontaanin nystagmuksen akuutissa hyökkäyksessä. Hyökkäyksen alussa nystagmus iskee sairaaseen korvaan (ärsyke nystagmus). Prosessissa nystagmin suunta muuttuu koskemattomaksi korvaksi (epäonnistumisnystagmus). Asianomaisella henkilöllä on myös erityinen taipumus pudota.

Virityshaarukatutkimuksessa sensorineuraalisen kuulonaleneman korrelaatti on potilaan lateralisointi terveeseen korvaan. Kourulinja on positiivinen molemmilta puolilta.
Menièren taudin huimausta ei voida laukaista asettamalla potilas asentoon.

Barany Society -kriteerit

Barany Society -kriteerien mukaan seuraavien seikkojen on täytyttävä, jotta Menièren tauti voidaan diagnosoida:

  • Ainakin kaksi spontaania huimausta, jotka kestävät 20 minuuttia - 12 tuntia
  • Vaihtelevat oireet (kuulon heikkeneminen, tinnitus, paineen tunne) vahingoittuneessa korvassa
  • audiometrisesti kirjattu kuulonalenema
  • Muiden syiden poissulkeminen

Todennäköiselle Menieren taudille puolestaan ​​on ominaista jaksolliset huimausoireet, jotka liittyvät vaihteleviin korvaoireisiin ja kestävät 20 minuuttia - 24 tuntia.

Apparatiivinen diagnostiikka

Ohjeessa vaaditaan audiometrian, mukaan lukien akustiset herätepotentiaalit (AEP), suorittamista Menièren taudin diagnosoimiseksi kuulovamman havaitsemiseksi. Äänikynnyksen audiometria näyttää tyypillisesti kuulokynnyksen vaihtelun Menièren taudissa alkuvaiheessa. Taudin alussa se vaikuttaa yleensä mataliin taajuuksiin.

Positiivinen rekrytointi näkyy kynnyksen ylittävässä audiometriassa.

Elektrokokleografia osoittaa lisääntyneen SP / AP-suhteen kahdella kolmasosalla Menièren tautia sairastavista. Tätä voi kuitenkin tapahtua myös perilymfistuloiden tai ylemmän puoliympyrän muotoisen kanavan kuivumisen yhteydessä.

Video-okulografiassa tai elektroninystagmografiassa, jossa on kalorikokeita, voidaan yleensä havaita labyrintin yliherkkyys tai jopa epäonnistuminen kärsivällä puolella. Siksi tämä tutkimus antaa tietoa taudin kärsimän puolen lokalisoinnista. Vestibulaariset herätetyt myogeeniset potentiaalit (VEMP) voidaan myös suorittaa. Näitä käytetään ensisijaisesti varhaiseen diagnosointiin ja seurantaan. Niitä ei ole noin puolessa kaikista Menièren tautia sairastavista.

Jos diagnoosi on epäselvä, voidaan suorittaa kallon kuvantaminen käyttämällä magneettikuvauskameraa (cMRT) tai tietokonetomografiaa (cCT), jotta voidaan sulkea pois pikkuaivojen silta-kasvain tai muut keskushermostosairaudet.

Endolymfaattiset hydrops voidaan myös visualisoida ajallisen luun korkean resoluution MRI: n avulla gadoliniumin transtympanisen injektion jälkeen.

Eri diagnoosit

Tärkeitä differentiaalidiagnooseja Menièren taudille ovat erityisesti muut huimausta aiheuttavat sairaudet, kuten hyvänlaatuinen paroksismaalinen asentohuimaus, vestibulaarinen neuropatia, vestibulaarinen migreeni tai perilymfistula. Akustinen neurooma ja muut aivopatologiat, kuten multippeliskleroosi, on myös otettava huomioon differentiaalidiagnooseina. Kuppi tai Lymen tauti voi myös johtaa huimaukseen ja kuulon heikkenemiseen, ja ne tulisi ottaa huomioon differentiaalidiagnoosissa.

Lisätietoja on erikoiskirjallisuudessa.

hoito

Menièren taudin hoito on jaettu akuuttiin hoitoon ja ennaltaehkäisyyn. Menièren taudin pitkäaikaisessa hoidossa tavoitteena on estää hyökkäykset vestibulokokleaaristen alijäämien etenemisen välttämiseksi.

Farmakologinen hoito

Gentamysiini

Gentamysiini on aminoglykosidiantibiootti. Se toimii vahingoittamalla suoraan tyypin I vestibulaarisia hiussoluja. On pidettävä mielessä, että aminoglykosidihoidon aikana kuulovaurioita esiintyy vähintään 20 prosentissa tapauksista. Tämä alkaa viiveellä. Tämän seurauksena gentamysiinillä tulisi tosiasiallisesti hoitaa vain potilaita, joilla on jo merkittävä kuulovamma. Lisäksi ototoksisen vaikutuksensa vuoksi gentamisiini tulisi suorittaa transtympanisena yksittäisenä tiputuksena usean viikon välein.

Glukokortikoidien transtympaninen injektio

Transtympaninen glukokortikoidi-injektio on yleensä hyvin siedetty. Kaksoissokkoutettu, prospektiivinen, kontrolloitu tutkimus osoitti, että huimauskohtaukset paransivat lumelääkkeeseen verrattuna. Cochrane-analyysi pystyi kuitenkin löytämään vain rajoitetun määrän metodologisesti perusteellisia tutkimuksia.

Betahistiini

Betahistiini toimii H1-agonistina ja H3-antagonistina. Menièren taudin vaikutusmekanismi on annoksesta riippuva parantunut mikrokierto sisäkorvassa. Uskotaan, että vaikuttava aine voi palauttaa tasapainon endolymfan tuotannon ja imeytymisen välillä. Profylaktinen vaikutus suhteessa Menièren taudin iskuihin voitiin osoittaa meta-analyyseillä.

Akuutti hoito

Meniere-taudin akuutit hyökkäykset ovat ajallisesti rajoitettuja. Tarvittaessa huimauksen oireita voidaan vähentää antivertigiinisillä lääkkeillä.

Profylaktinen hoito

Ennustus ennaltaehkäisevän hoidon aloittamisesta on osoitettu, kun potilaalla on yksi tai useampi kohtaus kuukaudessa. Betahistiinidihydrokloridia käytetään tällä hetkellä ennaltaehkäisyyn. Hoidon tulisi tapahtua vähintään 6-12 kuukauden ajan. Jos potilas on ollut hyökkäysvapaa vähintään kuusi kuukautta, betahistiinin annosta voidaan vähentää asteittain.
Äskettäin tehty tarkastelu osoitti, että gentamysiinin ja steroidien transtympanisella instilloinnilla oli myös positiivinen vaikutus hyökkäysten taajuuden vähentämisessä. Jos suuriannoksinen betahistiinihoito ei paranna rasvakohtauksia, voidaan käyttää transtympanista gentamysiinihoitoa.

Saksan neurologiayhdistyksen ohjeistuksen mukaan voitiin osoittaa, että suolaton ruokavalio tai diureetit eivät ole tehokkaita Menièren taudin hoidossa.
Cochrane-analyysi osoitti myös, että sakkotomia ei näytä olevan tehokas. Katso lisätietoja erikoiskirjallisuudesta / ohjeista.

ennuste

Menièren tauti on yleensä krooninen, hyökkäyksen kaltainen sairaus, jota ei ole vielä parannettu. Menièren tauti alkaa yleensä yhdestä korvasta. Taudin edetessä Menièren tauti voi levitä molempiin korviin. Tämä vaikuttaa jopa 50 prosenttiin potilaista. Yleensä hyökkäysten taajuus kasvaa ensin ja vähenee sitten taas taudin edetessä. Mahdolliset kuulo- tai tasapainoelimen vahingot ovat yleensä pysyviä.

profylaksia

Menièren taudille sinänsä ei ole tällä hetkellä ennaltaehkäisyä. Kohtausten esiintymistiheyttä voidaan kuitenkin vähentää merkittävästi lääkkeiden ennaltaehkäisyllä suuriannoksisella betahistiinilla.

Vihjeitä

Menièren taudin kanssa on riski kuuroutua taudin edetessä.

!-- GDPR -->