Krooninen haimatulehdus

määritelmä

Kroonisessa haimatulehduksessa haiman parenkyma korvataan fibroottisella sidekudoksella toistuvien tulehduskohtausten seurauksena. Tämä johtaa eksokriinisen ja endokriinisen haiman toiminnan asteittaiseen menetykseen.

Epidemiologia

Kroonisen haimatulehduksen ilmaantuvuus on noin 1,6--23 / 100 000 maailmanlaajuisesti ja lisääntyy väestön alkoholinkäytön mukaan. Saksassa ilmaantuvuus on 8/100 000 ja esiintyvyys 27/100 000 nousevalla trendillä. Taudin puhkeamisen pääasiallinen ikä on 35-55 vuotta.

syitä

Tärkein riskitekijä ja samalla tärkein syy krooniseen haimatulehdukseen aikuisiässä on alkoholin väärinkäyttö, alkoholin väärinkäytön määrän ja keston sekä taudin esiintymisen välillä on lineaarinen suhde. Aika liiallisen alkoholin väärinkäytön ja kroonisen haimatulehduksen puhkeamisen välillä on yleensä 18 ± 11 vuotta.

Toiseksi yleisin etiologinen ryhmä on idiopaattinen haimatulehdus. Geneettisiä tekijöitä löytyy täältä jopa 45 prosentissa tapauksista. Esimerkiksi on havaittu yhteys kationisen trypsinogeenigeenin mutaatioiden ja kroonisen haimatulehduksen välillä. SPINK1-geenin mutaatiot altistavat myös idiopaattiselle krooniselle haimatulehdukselle. Toinen riskitekijä kroonisen haimatulehduksen esiintymiselle on mutaatio CFTR-geenissä (kystinen fibroosi Transmembrane Conductance Regulator). Kymotrypsiini C -mutaatioiden esiintymiseen liittyy myös lisääntynyt kroonisen haimatulehduksen riski.

On myös osoitettu, että tupakointi nopeuttaa kroonisen haimatulehduksen etenemistä. Lisäksi primaarinen hyperparatyreoosi voi johtaa krooniseen haimatulehdukseen. Oletetaan, että kohonneella seerumin kalsiumpitoisuudella on syy-yhteys tässä.

Jos kroonista haimatulehdusta esiintyy lapsuudessa, geneettiset tekijät ovat yleensä läsnä. Mainittujen etiologisten tekijöiden lisäksi on myös autoimmuuninen haimatulehdus.

Patogeneesi

Kroonisen haimatulehduksen patogeneesiä ei ole vielä selvitetty. Yksi hypoteesi kuvaa nekroosi-fibroosisekvenssin, jossa tulehdussolujen maahanmuutto stimuloi tähtösoluja syntetisoimaan kollageenia, mikä aiheuttaa arpia kudoksessa.

Obstruktiohypoteesin mukaan krooninen alkoholinkäyttö muuttaa proteiinierityksen koostumusta ja luo siten proteiinitulppia, jotka estävät eritteiden ulosvirtausta ja ylläpitävät siten kroonista tulehdusta.

Oireet

Krooninen haimatulehdus on yleensä oireeton alkuvaiheessa. Kroonisen haimatulehduksen pääoireita ovat vyön muotoinen ylävatsakipu, laihtuminen, steatorrhea ja diabetes mellitus.

Eksokriininen haiman vajaatoiminta

Kroonista haimatulehdusta sairastavilla potilailla kliinisesti ilmenevä eksokriininen haiman vajaatoiminta ilmenee yleensä noin 10-15 vuotta oireiden ilmaantumisen jälkeen. Sitten vastaavien entsyymien eritys vähenee jo yli 90-95%.

Tämä johtaa aliravitsemukseen ja / tai vatsaoireisiin, kuten ripuli, steatorrhea, vatsan turvotus, meteorismi ja kipu. Jopa subkliininen eksokriininen haiman vajaatoiminta voi johtaa merkittävästi lisääntyneeseen osteoporoosin ja murtumien riskiin. Haiman endokriininen vajaatoiminta aiheuttaa diabetes mellituksen.

Diagnoosi

Kroonisen haimatulehduksen diagnoosi perustuu kliinisiin, morfologisiin ja toiminnallisiin parametreihin. Ensinnäkin potilaan sairaushistoria ja kliininen tutkimus on suoritettava. Sitten ohjeessa suositellaan ultraäänitutkimuksen suorittamista ja, jos haimatulehdusta epäillään kliinisesti, endosonografiaa. Samanaikaisesti voidaan suorittaa endoskooppinen ultraäänellä tuettu neulan puhkaisu.

Epäselvän sonografian tai endosonografian löydösten tapauksessa tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI) tai
Magneettiresonanssikolangiopankreatografia (MRCP) täydentää diagnoosia. Kuvantamismenettelyjen tulokset tulisi arvioida ohjeiden mukaisesti käyttäen Cambridge-luokitusta ja sen mukauttamista vastaavaan menettelyyn.

Komplikaatioiden, kuten nekroosin, kystien, pseudoaneurysmatan tai karsinooman esiintyminen voidaan havaita myös vastaavilla kuvantamismenetelmillä.

Saksassa sekretiinitesti on saatavana vertailumenetelmänä eksokriinisen haiman toiminnan suoraan mittaamiseen. Ohjeen mukaan tätä testiä suositellaan osana asiantuntijalausuntoja. Rutiininomaisessa kliinisessä käytännössä tulisi suorittaa ei-invasiivinen testi, kuten ulosteen elastaasitesti (spesifisillä vasta-aineilla). Vaihtoehtoisesti voidaan suorittaa hengitystestit 13C-leimattuilla lipideillä.

Koska diabeetikoilla on lisääntynyt riski eksokriinisen haiman vajaatoiminnan kehittymisestä, heillä tulisi olla haiman toimintakokeet, jos eksokriinisen haiman vajaatoiminnan kliinisiä oireita on.

S3-ohjeen mukaan potilaille, joilla on krooninen haimatulehdus ja joilla on ensimmäisen tai toisen asteen sukulaisia, tulisi tarjota molekyyligeenitestaus PRSS1-geenin mutaatioille. Potilailla, joilla on mutaatio tässä geenissä, tiedetään olevan suurempi riski sairastua haimasyöpään. Ohjeen mukaan tätä ei ole vielä osoitettu mutaatioille SPINK1-, CFTR- ja CTRC-geeneissä.

hoito

Kroonista haimatulehdusta hoidetaan oireenmukaisesti johtuen kausaalisen terapeuttisen lähestymistavan puuttumisesta entsyymikorvauksen, analgesian ja endokriinisen haiman toimintahäiriön optimoidun säätämisen avulla.

Kroonisen haimatulehduksen kipu tulisi kvantifioida käyttämällä validoitua kipupistettä, kuten visuaalista analogista asteikkoa. Itse kipuhoito voidaan suorittaa ohjeen mukaisesti käyttämällä WHO: n tasojärjestelmää. Lisäksi keliakian plexus-lohko tai torakoskooppinen splachnicectomy kivun hoitoon voidaan harkita potilaille, jotka ovat toimintakyvyttömässä tilassa tai joilla on huono ennuste yleisen tilansa vuoksi. Tässä on huomattava, että keliakian plexus-saarto on tehokas vain muutaman viikon tai kuukauden ajan.

Akuutti jakso

Kroonisen haimatulehduksen akuuttia puhkeamista hoidetaan samojen periaatteiden mukaisesti kuin akuuttia haimatulehdusta. Akuutin hyökkäyksen yleisimmät syyt ovat jatkuva alkoholin väärinkäyttö tai ruokavalion virheet.

Akuutti puhkeaminen voidaan jakaa kahteen muotoon: akuutti interstitiaalinen-edematoosi haimatulehdus (75-85%), jonka kuolettavuus on alle 1%, ja akuutti hemorragista-nekrotisoiva haimatulehdus (15-25%), jonka kuolettavuus on 10-24 %. Hoidon tulee sisältää nopea ja riittävä nesteen vaihto. Ohjeen mukaan tätä tulisi ohjata lämpölaimennusjärjestelmällä, mikäli mahdollista. Nesteiden korvaamiseen tulisi käyttää pääasiassa kristalloidisia ja ei-kolloidisia liuoksia. Ohjeen mukaan tyhjentävää mahalaukun putkea suositellaan vain paralyyttisen ileuksen ennaltaehkäisyyn ja hoitoon, ja se voidaan jättää pois ilman subileus- tai ileusoireita ja oksentelua.
Vaikeissa tapauksissa happohoitoa voidaan suositella haavaumien ennaltaehkäisyyn. Lisäksi potilaat tarvitsevat riittävää kipuhoitoa.

ravitsemus

Enteraalinen ravitsemus on parempi kuin parenteraalinen ravinto akuutissa haimatulehduksessa. Jos haimatulehdus on vaikea, enteraalinen ravitsemus tulisi mieluiten järjestää mahalaukun tai jejunuksen ruokintaputken kautta. Jotkut nekrotisoivaa haimatulehdusta sairastavat potilaat saattavat tarvita ylimääräistä laskimonsisäistä korvaamista katabolian estämiseksi. Lisäksi olisi pyrittävä nopeaan suun kautta tapahtuvan ravitsemuksen aloittamiseen.

Taudin loppuvaiheessa olevilla potilailla on usein A-, D-, E- ja K-vitamiinipuutos sekä kalsiumin, magnesiumin, sinkin, tiamiinin ja foolihapon puute. Suun kautta annettavalla ravintolisällä ja yksilöllisillä ravitsemusneuvonnilla voi olla positiivinen vaikutus ravitsemustilaan. Lisäksi Saksan ravitsemuslääketieteen seuran ohjeiden mukaan on huolehdittava riittävästä kalorien saannista 25-30 kcal / painokilo / vrk ja proteiinien saannista 1,5 g / kg / vrk. Jos näitä tavoitteita ei saavuteta ruokavalion avulla, siementen käyttöä voidaan arvioida. Ruokaa tulisi käyttää pienillä, usein annettavilla aterioilla.

Entsyymikorvaus

Ohje suosittelee entsyymikorvausta kroonisen haimatulehduksen yhteydessä, jos painon lasku on yli 10% ruumiinpainosta, steatorrhea ja ulosteen rasvaeritys yli 15 g / vrk ja dyspeptiset oireet, joilla on vaikea meteorismi tai ripuli. Entsyymivalmisteet sisältävät yleensä pankreatiinia, joka sisältää pääkomponentit lipaasi, amylaasi, trypsiini ja kymotrypsiini. Korvaushoidon onnistumisen tulisi perustua oireiden kliiniseen paranemiseen. Epäselvissä tapauksissa hoidon seuraamiseen voidaan käyttää ulosteen rasvan erittymistä tai haiman toimintakokeita, esim. 13C-leimattuja lipidejä. Lisäksi vitamiinien ja hivenaineiden puute olisi korvattava.

Kroonista haimatulehdusta sairastavien potilaiden tulee välttää alkoholin käyttöä. Tartunnan saaneen haiman nekroosin läsnä ollessa suositellaan aluksi konservatiivista hoitoa. Jos käytetään endoskooppisia / interventiomenetelmiä, ne tulee käyttää mahdollisimman myöhään taudin aikana.

Kroonisen haimatulehduksen endoskooppinen ja interventiohoito

Osana kroonisen haimatulehduksen luonnollista kulkua 30–60% potilaista tarvitsee lopulta toimenpiteitä. Syynä voi olla esimerkiksi interventiota vaativa ductus hepatocholedochuksen ahtauma, mutta myös haiman kanavan ahtauma tai haiman kanavakivi. Haiman pseudokystat voivat myös vaatia interventiohoitoa. Lisäksi, jos epäillään pahanlaatuisen prosessin esiintymistä, tulisi valita ohjeen mukainen kirurginen lähestymistapa.

ennuste

Krooninen haimatulehdus johtaa potilaan elinajanodotteen lyhenemiseen. Keskimääräisen havainnointiajan ollessa 6,3-9,8 vuotta kuolleisuusaste on noin 12,8-19,8%. Kokonaiskuolleisuus on 28,8-35%. Kaiken kaikkiaan kuolleisuus krooniseen haimatulehdukseen on 3,6 kertaa suurempi kuin väestön. Alkoholin jatkuva käyttö, maksakirroosi ja tupakointi vaikuttavat negatiivisesti taudin ennusteeseen. Lisäksi tauti on riskitekijä haimasyövän kehittymiselle Haimasyövän kehittymisen riski kasvaa erityisesti PRSS1-mutaation läsnä ollessa ja tupakoivilla potilailla.

Komplikaatiot

30-60%: lla kroonista haimatulehdusta sairastavista potilaista kehittyy komplikaatioita osana tautiaan. Näitä tyypillisiä komplikaatioita ovat esimerkiksi pseudokystien esiintyminen, haimasolukonstenoosi, pohjukaissuolen ahtauma, verisuonikomplikaatiot, sappiteiden puristus, aliravitsemus, haimasyöpä tai kipu-oireyhtymä.

profylaksia

Erityistä ennaltaehkäisyä kroonisen haimatulehduksen välttämiseksi ei tällä hetkellä tunneta. Alkoholin ja nikotiinin pidättyminen, koska ne ovat yleisiä etiologisia ja etenemistekijöitä, voivat auttaa vähentämään kroonisen haimatulehduksen riskiä.

!-- GDPR -->